El Síndrome de Van der Woude es una anomalía infrecuente, sin embargo, es la forma más común de hendidura orofacial sindrómica, representando el 2%. El hallazgo principal son las fístulas labiales, aunque pueden aparecer otros hallazgos como la hipodoncia, deformidades de las extremidades, anquiloblefarón, anomalías genitourinarias y cardiovasculares que rara vez se manifiestan. El presente artículo informa un caso de SVW de una paciente femenina de 6 años con dos fisuras labiales y secuelas de cirugía de labio y paladar fisurado.
aspectos Clínicos
Según Schinzel y Klausler (1986), las fístulas labiales están relacionadas en los 2/3 de los casos a labio fisurado o labio y paladar hendido, mientras que el 1/3 a paladar fisurado aisladamente. Las fístulas labiales son la característica más común en SVW, aparecen en un 80% de forma simétrica a ambos lados, son categorizadas en 3 divisiones de acuerdo a su ubicación: en la comisura labial, línea media del labio superior y línea media del labio inferior. Fenotípicamente, se ha verificado que el 47% presenta labio hendido bilateral mientras que el 18 y el 35% consta de formaciones mixtas.
La hipodoncia se presenta de un 10 a 20% excluyendo a los terceros molares, los incisivos laterales y segundos molares son los más afectados, ya sean temporarios o permanentes. Las microalteraciones de la forma incluyen abultamientos en el labio inferior, unilateral o bilateralmente, sin secreción. También puede manifestarse fisura de la submucosa en el paladar y úvula bífida.
objetivo
Realizar el reporte del primer caso en Ecuador sobre el SVW, que se presenta en la Clínica de Labio y Paladar Fisurado de la Universidad Católica de Cuenca. De igual manera, dar pautas para el diagnóstico clínico como de su tratamiento.
reporte del caso
Se presentó a la consulta de la Clínica de Labio y Paladar Fisurado de la Universidad Católica de Cuenca, paciente femenino de 6 años con diagnóstico de secuelas de labio y paladar fisurado bilateral, tratada quirúrgicamente de su patología primaria hace cinco años en otro centro hospitalario y acude para valoración por las fístulas labiales presentes de manera simétrica en el labio inferior. La madre de la paciente refiere que al comer su hija tiene un problema de salivación extrema, existiendo goteo por la zona labial, asintomático, aunque causa incomodidad en las actividades diarias.
Se realizó valoración por pediatría para descartar otras anomalías tanto cardíacas como de otros órganos y sistemas, descartandose todas dentro de las que se incluyó el Síndrome Pterigium Popítleo, por lo que el diagnóstico definitivo es el SVW. Por ser un síndrome de diagnóstico meramente clínico, no se requiere de otros estudios complementarios. Se descartan antecedentes heredofamiliares de síndromes relacionados o LPF. En el examen intraoral no se apreciaron datos de hipodoncia u otras alteraciones.
Informe de Caso – Síndrome De Van Der Woude